Quinckeov edem (angioedem)

Angioneurotski edem (Quincke edem) je brzi razvoj edema kože, potkožnog tkiva i sluznice. Najopasniji je angioedem grkljana. Oteklina larinksa može blokirati dišne ​​putove, što dovodi do akutnog respiratornog zatajenja, asfiksije i smrti..

Sadykhov Ragim Agalarovich

Ažurirano 16.8.2019 15:52

Angioneurotski edem (Quincke edem) je brzi razvoj edema kože, potkožnog tkiva, sluznice. Postoji alergijski Quinckeov edem uzrokovan izlaganjem alergenu i nealergijski, koji se može javiti kao odgovor na stres, temperaturni stres, sunčevo zračenje i druge čimbenike. Znojenje napreduje od nekoliko minuta do nekoliko sati. Najčešće je lokaliziran na licu i vratu s jedne strane, to jest, asimetričan je. Rjeđe pogađa kožu ruku, prsa, sluznice dišnog sustava, želuca, jednjaka, crijeva, genitourinarnog sustava. Najopasniji je angioedem grkljana. Oteklina larinksa može blokirati dišne ​​putove, što dovodi do akutnog respiratornog zatajenja, asfiksije i smrti. Kada je potrebno Quinckeov edem potrebno je nazvati hitnu pomoć.

Što uzrokuje angioedem grkljana?

U većini slučajeva ovo je reakcija tijela na alergene. Ovi alergeni su čisto individualni. Oni mogu izazvati negativne reakcije kod jedne osobe, a ne druge. Razlika u percepciji alergena ovisi o karakteristikama i snazi ​​imunološkog sustava..

Ali postoji i nealergijski angioedem, koji se može razviti kao odgovor na razne fizičke čimbenike (hladnoća, pregrijavanje, jaka sunčeva zračenja, vibracije), jak stres (emocionalni stres ili povećana fizička aktivnost, dugotrajan nedostatak sna), nedostatak vitamina i esencijalnih mikroelemenata. Bolest je povezana s nedostatkom posebnog enzima inhibitora C1 esteraze, koji blokira djelovanje vazoaktivnih peptida. U tom se slučaju imunološka reakcija razvija kao alergija u odsustvu alergena. Najčešće, nealergijski Quinckeov edem genetska je oštećenja koja sprečavaju proizvodnju željenog enzima u stanicama jetre..

Najčešći čimbenici koji pokreću angioedem:

• lijekovi;
• Hrana;
• kemikalije za kućanstvo;
• cvjetnice, pelud;
• gljive, spore gljiva;
• prašina;
• životinjska dlaka;
• alkohol;
• ubode ubodnih insekata;
• ultraljubičasto;
• hipotermija ili pregrijavanje;
• stres;
• poremećaj probave (neprebavljeni fragmenti proteina hrane (peptidi) mogu uzrokovati alergizaciju tijela i izazvati Quinckeov edem);
• bolest jetre.

Jednom u tijelu, alergeni izazivaju oslobađanje serotonina, histamina i drugih posrednika alergijskih reakcija u krv. Te tvari uzrokuju patološki jaku propusnost krvnih žila smještenih u potkožnom masnom i submukoznom sloju. Kao rezultat, krv se počinje znojiti iz lumena posuda, što dovodi do razvoja angioedema. Međutim, ovo se stanje ne može odmah razviti. Nakupljajući alergene u kritičnim količinama, tijelo može oštro reagirati nakon nekog vremena..

Postoji i idiopatski oblik bolesti, čiji se temeljni uzrok ne može utvrditi.

simptomi

Angioedem grkljana lokaliziran je na sluznici gornjih dišnih puteva, hvatajući grkljan, ždrijelo, dušnik, usne, jezik. Usne i jezik uvelike su povećani, oči su vodene, nazalno disanje je poremećeno, gutanje postaje otežano do nemogućeg. Glas postaje hrapav, disanje - težak, zvižduk. Može se pojaviti suhi, lajav kašalj. Ovi se simptomi počinju jasno očitovati u prvim minutama izloženosti alergenu..

Nadalje, stanje se brzo pogoršava:

• respiratorni pokreti postaju rijetki;
• otkucaji srca se smanjuju;
• interkostalni se prostori povlače prilikom udisanja;
• zbunjenost, pa čak i njezin gubitak.

Bez medicinske pomoći mogući su gušenje i smrt, stoga se na prvi znak mora hitno pozvati hitna pomoć.

Prva pomoć

Nakon poziva medicinskog osoblja važno je pomoći pacijentu:

• ukloniti iz prostorije sve moguće alergene koji bi mogli izazvati takvu reakciju;
• ako se nakon ugriza insekta pojavi oteklina, iznad mjesta ugriza mora se nanijeti čičak;
• dajte žrtvi alkalnu vodu (otopite žličicu sode u litri obične vode) i antihistaminik;
• osigurati svjež zrak;
• izvadite žrtvu iz zagušene sobe, pokušajte je održati hladnom;
• pokušajte ga smiriti, spriječiti paniku.

Kako se uklanja angioedem larinksa?

Medicinska njega dijeli se na dvije komponente: ublažavanje samog akutnog procesa i uklanjanje uzroka oteklina. Korištena hormonska terapija (glukokortikosteroidi), desenzibilizirajuća terapija (antihistaminici), kao i simptomatska terapija usmjerena na zaustavljanje određenih manifestacija bolesti.

Kod nealergijskog Quincke edema primijenite:

• pripravci koji sadrže C1 inhibitore (Berynert, svježe smrznuta krvna plazma);
• lijekovi koji doprinose proizvodnji C1 inhibitora (aminokapronska kiselina, traneksamska kiselina, danazol, stanazol);
• lijekovi koji utječu na propusnost vaskularne stijenke (askorbinska kiselina, rutin, pripravci kalcija).

Nakon hitne medicinske pomoći, pacijenta se šalje u bolničku jedinicu, jer neko vrijeme mora biti pod nadzorom liječnika.

Da biste isključili relaps, potrebno je u potpunosti ograničiti kontakt osobe s identificiranim alergenom, uzimanje potpornih lijekova, pojedinačno odabranu prehranu.

Klinika za uho, grlo i nos spremna je da vam pomogne u liječenju bilo kakvih problema sa slobodom disanja i alergijskim reakcijama..

Prva pomoć kod angioedema

Angioneurotski edem, ili, kako ga još zovu, Quinckeov edem, ima imunološko i organsko podrijetlo. S takvom bolešću očituje se oticanje dijela lica ljudske glave, ekstremiteti su još uvijek natečeni. Ovo je lokalna vrsta edema koji može biti difuzan ili ograničen. Potkožno masno tkivo nabubri. Sve se razvija poput divovske urtikarije.

Opis

Po prvi put otkrivena, opisana i objavljena ova bolest medicinskoj zajednici, zahvaljujući opažanjima njemačkog liječnika Heinricha Quinckea. Njegovim imenom se zove bolest. Ova vrsta urtikarije najčešće se očituje u mladosti. Po spolu, žene su u većoj opasnosti da se razbole nego muškarci.

uzroci

Bolest se manifestira kao alergijska reakcija na vanjske podražaje. Bolesni misle da je uzrok pojave urtikarije na licu ili udovima neka vrsta prehrambenih proizvoda ili biljnih polena. Trče do kioska u ljekarni i kupuju antialergijske lijekove, što, kao što i sami razumijete, ne daju rezultata. Ne dolazi do poboljšanja stanja pacijenta. Stanje se pogoršava.

Koji je pravi razlog? Činjenica je da je posljedica manifestacije bolesti gomila antigena i antitijela.

Tijekom razvoja patoloških procesa, posrednici alergija utječu na krvožilni sustav kože i živaca. Normalan rad ovih sustava je poremećen. Posude se počinju postepeno raspadati, povećava se propusnost staničnih membrana i, kao rezultat tih destruktivnih pojava, plazma dobiva potpunu slobodu i prisiljena je u međustaničnu regiju. Otuda - oticanje zahvaćenih područja, osip i crvenilo kože - urtikarija.

Uzrok Quincke edema mogu biti razne parazitske bolesti, oslabljena funkcija jetre (hepatitis, ciroza). Korištenje nekvalitetne, ustajale ribe. Također provokatori uključuju alergijske reakcije na ujede insekata, boje u pićima, kemijske komponente, sve vrste konzervansa.

Razlozi također uključuju: bolesti krvožilnog i endokrinog sustava, dijabetes melitus, neispravnost, probleme s nadbubrežnom funkcijom.

Tu je i nasljedni faktor - genetska komponenta. Pretjerani emocionalni stres na središnjem živčanom sustavu. To se posebno odnosi na mušku nervnu organizaciju, stalnu tjelesnu aktivnost, koja može uzrokovati neravnotežu i poremećaje u imunološkom sustavu, radu gastrointestinalnog trakta.

simptomi

Činjenica je da je priroda bolesti takva da se razvija prema brzoj shemi. Pojava bolesti je akutna, brza. Za nekoliko minuta osoba se u odrazu zrcala možda uopće ne prepozna. Osoba se mijenja samo u nekoliko minuta. Šok i panika pogoršavaju situaciju. Tamo gdje postoji masno tkivo - možda je ova patologija.

Nabrojeni dijelovi tijela koji su najosjetljiviji na oštećenja:

1. Dišni sustav. Nitko neće poreći da larinks ima masni sloj. Kad grkljan počne nateći, pojavljuju se sljedeći simptomi: promuklost, promjena glasa. Postupno, osobi postaje teško disati. Pacijent kašlja, palpitacije srca. U akutnim slučajevima morate hitno pozvati hitnu pomoć. Pojavljuje se cijanoza. Vrlo često osoba izgubi svijest.
2. Lokalizirani edem različitih područja lica. Pogođeni su obrazi, usne i kapci.
3. Postoji postotak bolesnika s edematoznim simptomima u usnoj šupljini. Zahvaćeni meko nepce, jezik i krajnici.
4. Isključuje genitourinarni sustav. Simptomi cistitisa s kašnjenjem ili nemogućnošću mokrenja.
5. Mozak pati. Pojavljuju se neurološki poremećaji. Konvulzivni simptomi.
6. Digestivni trakt je također sklon Quinckeovom edemu. U epigastričnoj regiji postoji akutna bol, povećava se peristaltika.

U većini slučajeva oteklina se širi na jezik, mijenja se veličina donje usne, a grkljan bubri. Respiratorni procesi se pogoršavaju. Slučajevi sa smrtnim ishodom nisu rijetki ako osobi na vrijeme ne pružite profesionalnu medicinsku njegu.

Prva pomoć

U tom slučaju, nemojte paničariti i odmah pozovite hitnu pomoć. Bez stručnjaka, njihovih ispravnih i brzih postupaka, pacijent može umrijeti.

Prvo što trebate učiniti je uvjeriti osobu i prikladno je smjestiti u fotelju ili stolicu. Ako je uzrok oteklina ubod osa - pokušajte istisnuti otrov, spalite mjesto na kojem je insekt ugrizao.

Antihistaminici se ne miješaju ako se nalaze u kućnoj ljekarni. Najvjerojatnije je u njemu "Diazolin" ili "Diphenhydramine". Naravno, bolje je ako se radi o obliku injekcije lijeka. Brže će raditi. Dajte pacijentu više mineralne alkalne vode. Prekomjerni unos tekućine omogućit će brže uklanjanje alergena iz tijela.

Uz antihistaminike treba uzimati i sorbent. Aktivirani ugljen je savršen - jeftin lijek je definitivno kod kuće. Da uklonim oticanje tkiva - nanio sam grijaću podlogu hladnom vodom, ali bolje je uzeti komade leda i pričvrstiti na edeme. Možete ih zamotati u gazu. Prije dolaska hitne pomoći sve napravite jasno i brzo. Što se bolja prva pomoć pruži, to će liječnici biti lakše raditi.

liječenje

Liječenje angioedema odvija se u dvije faze. Prvi je uklanjanje uzroka edema, reljef. U drugoj fazi terapijske terapije koriste se hospitalizacija, mjere oživljavanja, određivanje liječenja, u skladu s bolesnikovim stanjem i izravnim indikacijama uzroka akutnog stanja (terapijski odjel, kirurgija, pedijatrija). U pedijatriji se koriste iste upute, samo uzimajući u obzir dob.

Ako je edem uzrokovan nealergijskom reakcijom tijela, tada se liječenje može propisati tek nakon pregleda. Prvo napravite test krvi.

Sve dijagnostičke mjere provode se sve dok se ne utvrdi somatska komponenta. Kao što je već spomenuto, to mogu biti tumori, parazitske invazije, poremećaji u endokrinom sustavu, razne patologije gastrointestinalnog trakta.

Uz liječenje lijekovima, sastavlja se i sveobuhvatna terapijska dijeta. Njegova je najvažnija vrijednost osloboditi se organizacije sveprisutnih alergena, hrane koja se ne bi trebala jesti s otkrivenim somatskim bolestima..

Zapamtite da angioedem nije fatalna bolest, s pravodobnim i profesionalnim pristupom bit će i pozitivna prognoza. Glavno je odmah potražiti pomoć, a ne samo-liječiti. budi zdrav!

Imunologija i biokemija

Angioneurotski edem (ANO), dijagnoza, liječenje

Angioneurotski edem (Quincke edem) je edem dubokih riječi kože, potkožnog ili submukoznog tkiva zbog povećane vaskularne propusnosti. Akutne epizode često uključuju usne, oči i lice (vidi sliku); međutim, angioedem (ANO) može utjecati na druge dijelove tijela, uključujući sluznicu dišnih putova i gastrointestinalnog trakta (GIT). Edem larinksa može biti opasan po život.

Znaci i simptomi

Angioneurotski edem može utjecati na mnoge organe. Vidljivi edem očituje se u perifernom ANO. Često je povezana s lokalnim peckanjem i boli bez jakog svrbeža ili lokalnog crvenila (eritema). Najčešća područja lezije:

• Periferni edem: lice i urogenitalno područje (npr. Kapci ili usne, jezik, ruke, noge, skrotum itd.)
• Trbuh: bol u trbuhu (ponekad je ovo možda jedini simptom ANO-a)
• Larinks: osjećaj stezanja, promjene glasa, problemi s disanjem (pokazatelj moguće uključenosti dišnih putova), potencijalno opasni po život

Klinička povijest

Bitan dio dijagnoze angioedema je klinička povijest, a prisutnost ili odsutnost urtikarije uvijek se ispituje i utvrđuje. Kad je ANO povezan s urtikarijom, dijagnoza i pristup liječenju utvrdit će se manifestacijom urtikarije (Sl. 2). Ovaj se članak fokusira na slučajeve angioedema bez urtikarije..

Važne kliničke informacije trebaju uključivati ​​sljedeće:

• Obiteljska anamneza i prethodno osobno iskustvo pacijenta s angioedemom
• Nova hrana ili lijek, bilo kakva veza s početkom ANO. Posebna pažnja potrebna je upotreba lijekova s ​​većim rizikom od ANO [na primjer, inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin (berlipril, enalapril, antihipertenzivi), nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i antibiotici].
• Potencijalni okidač ili otežavajući faktori
• Postojeće bolesti

Kod akutnih i prvih pojavnih edema moguća je povezanost s uporabom hrane ili lijekova, ujedima insekata ili drugim neobičnim efektima. Kod kroničnih i rekurentnih edema treba potražiti potencijalne čimbenike među korištenim lijekovima i povezanom anamnezi. Čvrsta obiteljska povijest također je važna. Nasljedni angioedem (NAO) tipa I i II nasljeđuje se na autosomno dominantan način, iako otprilike 20-25% slučajeva proizlazi iz spontanih mutacija.

Tijekom epizoda mogu se pojaviti edemi u potkožnom tkivu, crijevnoj stijenci i grkljanu. Pacijenti obično opisuju oticanje lica (npr. Trepavica, usana), jezika, ruku i nogu; može biti zahvaćen i rijetko se javlja edem mekog nepca.

Angioedem može biti akutan ili kroničan, a svaka epizoda može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Lokalni osjećaj pečenja i boli, obično bez jakog svrbeža ili lokalnog eritema. Bol u trbuhu nastaje kada su crijeva oštećena. Ponekad ga prate mučnina, povraćanje i ascites; ponekad bol u trbuhu može biti jedini simptom ano. Suženje u grlu, promjene glasa i nedostatak daha mogu ukazivati ​​na respiratorno zahvaćanje.

Kod NAO, idiopatske ANO i lijeka izazvane lijekom ANO, epizode edema se ponavljaju, samoograničavajući se, traju 1-7 dana i izmjenjuju se u intervalima bez manifestacije bolesti. Učestalost i ozbiljnost kliničkih simptoma uvelike variraju od pacijenta do pacijenta, pa čak i od epizode do epizode kod istog bolesnika.

Priča može pomoći u prepoznavanju okidača napada, poput lokalne traume (poput zubnog postupka ili tonzila) ili stresa. Međutim, većina epizoda nema prepoznatljiv vanjski okidač. Povijest lijekova može pomoći identificirati upotrebu ACE inhibitora ili NSAID..

Dijagnostika

Screening za bolesnike s sumnjom na angioedem uključuje sljedeće:

• Dermatološka - područje edema sa ili bez crvenila kože, često s neizrazitim granicama; najčešće zahvaćeno lice, udovi i genitalije
• GIT - može doći do naduvanja i znakova opstrukcije crijeva; mogu se javiti promjene u zvukovima crijeva i difuzna ili lokalizirana bol; klinička slika može ličiti na sliku akutnog abdomena, ali ano gastrointestinalni trakt može biti i asimptomatski.
• Gornji dišni trakt - izravan pregled jezika, jezika; laringoskopija je potrebna za procjenu zahvaćenosti larinksa ili glasnica; dokumentaciju edema koristeći liječnički opis, fotografije ili oboje.

Teški napadi ANO-a mogu nagrizati početak sistemske anafilaksije, u početku karakterizirane nedostatkom daha. Gotovo 50% slučajeva ANO javlja se kod pacijenata s urtikarije.

Najmlađi slučajevi ANO-a ne zahtijevaju laboratorijske pretrage. Mogu se pregledati i dijagnosticirati sumnjive alergije na hranu, ujede insekata, lateks i antibiotike. Aeroalergenski probir je ograničen za bolesnike s ANO, osim statusa alergije.

Za ANO bez urtikarije (posebno s ponavljajućim epizodama), dijagnostički testovi trebaju uključivati ​​studije sustava komplementa (Sl. 2, 3):

• Razina C4 (četvrta komponenta sustava komplementa)
• Količinska i funkcionalna mjerenja inhibitora C1-esteraze (C1-INH)
• Razina C1q.

Rezultati studije pomoći će se uspostaviti ili isključiti angioedem povezan s nedostatkom C1-inhibitora, bilo nasljednim ili stečenim, za provođenje diferencijalne dijagnoze ANO podtipova bez urtikarije.

U većini slučajeva skrining laboratorijski testovi su ograničene vrijednosti. Za kronični ili ponavljajući ANO bez jasnog pokretača, kliničari mogu propisati sljedeće testove:

• Kompletna krvna slika s leukocitnom formulom
• Brzina sedimentacije eritrocita (ESR) i C-reaktivni protein (CRP)
• D-Dimer razina
• Analiza urina
• Složeni metabolički profil
• Ispitivanje antinuklearnih antitijela (ANA)
• Aktivnost prikupljanja (Razina CH50)
• Studije štitnjače, uključujući razinu hormona koji potiče štitnjaču, slobodne T4 i autoantitijela štitnjače (antimikrosomalno i antitiroglobulin), posebno kod žena ili pacijenata s obiteljskom poviješću bolesti štitnjače ili drugim autoimunim bolestima

Ako rezultati povijesti i fizikalnog pregleda ukazuju na određene probleme, drugi testovi koji bi mogli biti od pomoći uključuju sljedeće:

• Analiza stolice za parazite
• Helicobacteria
• Analiza virusa hepatitisa B i C
• Reumatoidni faktor
• Razina krioglobulina
• Ultrazvuk ili CT pretraga.

Ako početni laboratorijski testovi daju nenormalne rezultate ili ako se sumnja na bolest, mogu biti potrebni dodatni testovi. Važno je razmotriti dijagnozu moguće latentne infekcije..

Nekoliko istraživačkih centara provodi određivanje faktora koji oslobađaju histamin u serumu i procjenu specifičnih autoantitijela (anti-imunoglobulin E [IgE] receptor i anti-IgE). Ove testove ne odobrava američka Uprava za hranu i lijekove.

Histološki podaci

Histološki podaci za angioedem nisu nespecifični. Značajna upala je obično odsutna; morfologija kože obično nije oštećena. Eilinofilna infiltracija nije uobičajena značajka ANO-a (osim Gleichovog sindroma).

Alergološko testiranje

Dijagnoza IgE-posredovane ANO obično se temelji na povijesti. Međutim, ponovljeni testovi na koži ili testovi radioalergenskih sorbenta (RAST) za hranu mogu biti potvrdni. Identifikacija potencijalnih okidača ključni je korak u uspješnoj kontroli ANO sa ili bez urtikarije. Kada se sumnja na preosjetljivost na hranu ili lijekove, preporučuje se ispitivanje preosjetljivosti tipa I.

Kožni testovi za penicilin i lokalne anestetike imaju visoku osjetljivost i specifičnost. Kožni testovi za druge lijekove imaju veliku varijabilnost; u skladu s tim, njihovo tumačenje zahtijeva više iskustva. Kožni testovi za dijagnozu ANO koji su povezani sa nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAID) ili ACE inhibitorima su beskorisni.

Vizualizacija

Ako sumnjate na sudjelovanje unutarnjih organa tijekom akutnih napada ANO-a, mogu se provesti sljedeća ispitivanja:

• Jednostavna radiografija trbuha
• Ultrazvuk abdomena
• CT pretraga abdomena - skenovi mogu pokazati ozbiljno oticanje crijevne stijenke
• Rentgen prsnog koša - rendgen prsa može otkriti pleuralni izljev
• X-zraka mekih tkiva vrata - oticanje mekih tkiva

Liječenje angioedema

Kliničari bi trebali pokušati utvrditi, a pacijenti trebaju izbjegavati okidače kao što su:

• Alergije na hranu
• liječenje
• Fizički čimbenici (npr. Vibracije, hladnoća, vrućina ili pritisak)
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)
• Inhibitori enzima za konverziju angiotenzina (ACE)

Za bolesnike koji imaju ANO bez urtikarije, kliničari bi trebali isključiti nasljedni angioedem, stečeni nedostatak inhibitora C1 esteraze i angioedem uzrokovan ACE inhibitorom.

• Glavni cilj liječenja angioedema je smanjenje i sprečavanje edema. Izuzetno važni ciljevi su također smanjiti nelagodu i umanjiti komplikacije..
• Većina lijekova koji se koriste za urtikariju i anafilaksiju koriste se za mnoge vrste ANO..
• U ANO posredovanom histaminom, antihistaminici druge generacije često su lijekovi prve linije. Kortikosteroidi se mogu koristiti u teškim slučajevima ovog oblika bolesti, ali ih treba izbjegavati zbog dugotrajne primjene u ambulantnom liječenju.
• Antihistaminici ne djeluju u bolesnika s angioedemom izazvanim bradikininom, a kortikosteroidi imaju ograničenu ili odsutnu vrijednost kod ove vrste angioedema.
• Svježa smrznuta plazma, antifibrinolizici, inhibitor C1-esteraze (C1-INH) i kalitor mogu se upotrijebiti u borbi protiv posredovanog bradikinina ANO.
• Ograničene male studije protuupalnih lijekova pokazale su da dapzon, sulfasalazin, hidroksiklorokin i kolhicin pružaju kliničku korist pacijentima s kroničnom urtikarijom ili ANO. Ova skupina lijekova povezana je s većim rizikom od antihistaminika ili H2 antagonista i antagonista receptora leukotriena. Međutim, za one kojima su potrebni kortikosteroidi, odabir jednog od ovih lijekova može pružiti bolji profil nuspojava. Za svaki pojedini lijek preporučuju se posebne mjere sigurnosti..

Teško liječiti angioedem

• Od mnogih imunosupresiva testiranih u liječenju kronične antihistaminske urtikarije ili ANO, utvrđene su jasne prednosti za ciklosporin. Međutim, problemi nuspojava (koji mogu nadmašiti koristi) i dalje predstavljaju problem za liječnike i pacijente.
• Intravenski imunoglobulin učinkovit je za neke bolesnike koji ne reagiraju na antihistaminike. Međutim, kako bi se njegova učinkovitost ograničila na nekoliko studija, odgovarajuća doza, interval primjene i trajanje liječenja nisu utvrđeni. Trenutno je primjena intravenskog imunoglobulina ograničena na pažljivo odabranu skupinu pacijenata koji nemaju adekvatan odgovor na liječenje ili ne toleriraju alternativno liječenje.

Antihistaminici 1. generacije

Antihistaminici (H1 i H2) obično su učinkoviti za košnice. Međutim, velika većina slučajeva angioedema, posebno kada ih ne prati urtikarija, ne reagiraju na odgovarajući način na antihistaminike.

Antagonisti histamina H1 prve generacije (npr. Difenhidramin, hidroksizin, doksepin, klorfeniramin i ciproheptadin) jeftini su i učinkoviti u smanjenju svrbeža, ali uzrokuju pospanost i antikolinergičke učinke. Zbog mogućih sedativnih učinaka, pacijente treba upozoriti na opasnosti u vožnji i radu s teškim strojevima..

• Za ublažavanje simptoma uzrokovanih otpuštanjem histamina koristi se difenhidramin (difenhidramin). Ovo je najčešće korišteni antihistaminik prve generacije bez recepta..
• Klorfeniramin (klorfenamin) je lijek prve generacije. Ono se natječe s histaminom za vezanje na H1 receptore na efektorskim stanicama u krvnim žilama i dišnim putovima. Klorfeniramin je jedan od najsigurnijih antihistaminika koji se koristi tijekom trudnoće..
• Ciproheptadin se koristi za simptomatsko ublažavanje alergijskih simptoma uzrokovanih otpuštanjem histamina. Ciproheptadin sprečava oslobađanje histamina u krvnim žilama, a učinkovit je i u sprečavanju odgovora na histamin. Lijek može biti koristan u bolesnika sa sindromima uzrokovanim tumorima koji stvaraju histamin..
• Hidroksizin hidroklorid je antagonist H1 receptora na periferiji. Može inhibirati aktivnost histamina u potkožnoj regiji središnjeg živčanog sustava (CNS).

Antihistaminici druge generacije

Druga generacija antihistaminika ima mnogo niže sedativne učinke. Međutim, svakog pacijenta koji uzima lijekove s potencijalnim sedativnim učincima treba upozoriti na vožnju i upotrebu teške opreme..

• Feksofenadin je antihistaminici druge generacije. Tolerira se vrlo dobro, bez ikakvog učinka sedacije..
• Cetirizin selektivno inhibira mjesta vezanja histamina na H1 receptore u krvnim žilama, gastrointestinalnom traktu (GIT) i respiratornom traktu, a ovo djelovanje zauzvrat inhibira fiziološke učinke koje histamin obično izaziva. Može se koristiti kao tablete za spavanje kod problema sa zaspavanjem.
• Desloratadin je triciklički antagonist histamina koji djeluje dugoročno i selektivan je za H1 receptor. Ovo je veliki metabolit loratadina, koji se nakon oralne primjene intenzivno metabolizira u aktivni metabolit 3-hidroksidezolatadin. Loratadin selektivno inhibira periferne histaminske H1 receptore. Vrlo se dobro podnosi, nema gotovo nikakvog učinka sedacije. Doziranje jednom dnevno - povoljno.
• Levocetirizin je antagonist H1 receptora, koji je aktivni enantiomer cetirizina. Ovaj agens je dostupan u obliku tableta, 5 mg i oralne otopine od 0,5 mg / ml.

Antagonisti Histamina H2

Ovi lijekovi se obično koriste za smanjenje lučenja kiseline u želucu. Kada se koriste kao neovisni lijek za urtikariju i ANO, nisu djelotvorni. Međutim, kombinacija Hl i H2 antagonista je efikasnija od H1 antagonista. Možete koristiti bilo koji od H2 blokatora. Najčešće se koriste dva antagonista - ranitidin i cimetidin.

• Cimetidin OTC H2 antagonist histamina. Njegova uporaba može povećati koncentraciju hidroksizina u serumu, ali ne i cetirizina.
• Ranitidin je dostupan bez recepta. Ima veći sigurnosni profil, duže trajanje djelovanja i značajno (10-puta) jače vezanje za H2 receptor od cimetidina, a ne inhibira izoencime citokroma P450. Njegova klinička učinkovitost kao dodatna terapija za urtikariju nije definitivno utvrđena..

Antagonisti receptora leukotriena

Antagonisti leukotrienskih receptora mogu se upotrijebiti kao dodatna terapija za histaminski angioedem sa ili bez urtikarije. Pacijenti, osobito oni koji imaju osjetljivost na aspirin ili nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID) ili s netolerancijom na aditive u hrani, mogu imati koristi od njihove upotrebe. Međutim, uvjerljivi klinički podaci nisu dostupni..

• Montelukast blokira vezanje leukotriena D4 na njegov receptor. Koristi se kao lijek za liječenje kronične urtikarije..
• Zafirlukast je kompetitivni antagonist leukotrienskih receptora C4, D4 i E4.

Triciklički antidepresivi

Triciklički antidepresivi (TCA) imaju snažno antihistaminsko djelovanje H1, što može biti korisno u liječenju angioedema.

Doxepin - je HCA koji ima moćno blokiranje H1.

kortikosteroidi

Unatoč nedostatku dobro kontroliranih kliničkih ispitivanja, učinkovitost kortikosteroida s histominom posredovanim ANO i nekim oblicima idiopatske ANO je očita. Međutim, zbog njihovih dobro poznatih nuspojava, dugotrajna primjena kortikosteroida obično nije praktična..

• Prednizon, široko korišteni oralni agens, može smanjiti upalu poništavanjem povećane propusnosti kapilara i inhibiranjem aktivnosti polimorfonuklearnih leukocita (neutrofila). Za ispoljavanje učinka, mora se metabolizirati u aktivni metabolit prednizolon. Transformacija može biti smanjena kod bolesti jetre.
• Prednizolon - dostupan u tabletama i tekućim oblicima, smanjuje vaskularnu propusnost.
• Metilprednizolon dostupan za intravensku, intramuskularnu i oralnu primjenu. Smanjuje vaskularnu propusnost.

androgeni

Androgeni su osobito korisni u bolesnika sa nasljednim angioedemom, koji nemaju učinak na ANO zbog alergija, osjetljivosti na lijekove ili proizvode. Androgeni mogu inducirati sintezu ribonukleinske kiseline (mRNA) u jetri i izravno povećati razinu inhibitora C1 esteraze.

• Danazol povećava razinu C4 i C1 inhibitora i smanjuje broj napada povezanih s ANO.
• Oksandrolon je sintetski derivat androgena s pedijatrijskom indikacijom. Koristi se uglavnom za prevenciju nasljednih ANO..

antifibrinolitike

Točan mehanizam kojim hemostatski agensi djeluju protiv angioedema nije utvrđen, ali najvjerojatnije je povezan s inhibicijom plazmina s naknadnim učinkom na metabolizam bradikinina. Hemostatička sredstva nisu indicirana u liječenju alergijskog angioedema.

• Aminokapronska kiselina inhibira fibrinolizu na nivou aktivacije plazminogena plazminogena i u manjoj mjeri inhibiranjem antiplazminske aktivnosti.
• Traneksamska kiselina je alternativa aminokapronskoj kiselini. Inhibira fibrinolizu, istiskujući plazminogen iz fibrina. U Europi se uglavnom koristi za sprečavanje nasljednog angioedema..

imunomodulatori

Imunomodulirajući lijekovi koriste se za liječenje akutnih napada nasljednog ANO-a i kao njegova rutinska profilaksa..

Kalibrator je moćan, selektivni, reverzibilni inhibitor plazme kalikrein u plazmi. Tretira akutne epizodne epizode nasljednog ANO vezanjem na kalikrein u krvnoj plazmi, čime se inhibira pretvorba kininogena visoke molekulske mase u bradikinin.

• Ikabantant (Firazir) - inhibira vezanje bradikinina na B2 receptor i na taj način eliminira kliničke simptome akutnog napada ANO. Preporučena doza je 30 mg potkožno u abdomenu. Lijek je dostupan u jednokratnoj napunjenoj štrcaljki koja sadrži dozu od 30 mg (10 mg / ml). Špricevi se mogu transportirati i skladištiti na sobnoj temperaturi, a lijek može dati pacijent
• C1-INH je inhibitor serinske proteaze, normalan je sastojak ljudske krvi, regulira aktivaciju komplementarnog puta, sustav unutarnjeg puta koagulacije krvi i fibrinolitički sustav. Veže i neutralizira aktivatore ovih sustava, inhibirajući pretvorbu tkiva kininogena visoke molekulske mase u bradikinin i smanjujući time angioedem posredovan bradikininom. Farmakološki pripravci C1-INH su pasterizirani, liofilizirani proizvodi dobiveni iz pročišćene ljudske plazme
• Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) Cinryze odobrila je za sprečavanje nasljednih ANO napada kod adolescenata i odraslih. Dostupan u obliku liofiliziranog praha, koji se rekonstituira za intravensku primjenu..
• Haegarda je indicirana za rutinsku profilaksu nasljednog ANO kod odraslih i adolescenata i daje se dvaput tjedno u obliku injekcije ispod kože.
• Berinert je indiciran za liječenje akutnih manifestacija nasljednih ANO larinksa, gastrointestinalnog trakta i lica kod djece i odraslih. Lijek je odobren za samoliječenje pacijenta nakon odgovarajuće obuke medicinske sestre.
• Rekombinantni inhibitor C1-esteraze genetski modificiran (transgeni) iz zečjeg mlijeka. Obnavlja razinu funkcionalnog inhibitora C1-esteraze u pacijentovoj plazmi i prekida akutni napad edema. Indikacije: za adolescente i odrasle osobe s akutnim napadima nasljednog ANO. Učinkovitost liječenja edema larinksa nije utvrđena.

Monoklonska antitijela, anti-astma

Monoklonska antitijela protiv IgE mogu značajno poboljšati ozbiljnost angioedema kod pacijenata koji odbijaju standardne doze H1 antihistaminika.

Omalizumab (Xolair)

Omalizumab je učinkovita opcija liječenja za bolesnike s angioedemom koji ne reagiraju na visoke doze antihistaminika. Veže se na slobodni IgE i na taj način sprečava vezanje IgE na mastocite i bazofile. Kako se IgE veže na lijek, aktivacija i oslobađanje medijatora iz mastocita i bazofila tijekom alergijskog odgovora je svedeno na minimum..